DGE-Hormonwoche: Erkrankungen der Hirnanhangdrüse – Entzündung oder hormonproduzierender Tumor?

Die Hypo­physe steuert viele hormo­nelle Funk­tionen im Körper. Erkrankt sie, etwa aufgrund von Tumoren oder Entzün­dungen, so kommt es zu einer Raum­for­de­rung, die durch lokale Kompres­sion Symptome wie Kopf­schmerzen und Sehstö­rungen hervor­rufen kann. Häufi­gere Folge der Erkran­kung sind jedoch hormo­nelle Verän­de­rungen. Wie wichtig eine Diffe­ren­ti­al­dia­gnose zwischen Tumor und Entzün­dungs­re­ak­tion ist, die beide ähnliche Symptome auslösen, erklärten Experten auf der Pres­se­kon­fe­renz der Deut­schen Gesell­schaft für Endo­kri­no­logie (DGE) am 12. September 2019 in Berlin anläss­lich der 4. Deut­schen Hormon­woche.

Tumoren der Hirn­an­hang­drüse mit aggres­sivem Wachs­tums­ver­halten oder Entzün­dungen der Hirn­an­hangs­drüse sind sehr selten. Deshalb müssen sich behan­delnde Ärzte bei Diagnose und Therapie aufgrund der einge­schränkten Studi­en­lage auch auf Erkennt­nisse aus Fall­samm­lungen stützen. Pati­enten profi­tieren zudem, wenn sich Behan­delnde seltener Erkran­kungen unter­ein­ander zum fach­li­chen Austausch vernetzen.

Die Hirn­an­hang­drüse hat die Größe einer Kirsche und liegt auf Nasen­höhe mitten im Kopf in einer knöchernen Aushöh­lung an der Schä­del­basis. Sie besteht aus zwei Lappen, die sich von ihrer Funk­tion her unter­scheiden. Der Hypo­phy­sen­vor­der­lappen ist kein Teil des Gehirns, sondern eine typi­sche Hormon­drüse, die über die Frei­set­zung von Hormonen die Funk­tionen von Wachstum, Keim­drüsen, Schild­drüse, Neben­nieren und Brust­drüse steuert. Der Hypo­phy­sen­hin­ter­lappen besteht aus Nerven­zell­fort­sätzen, in denen Hormone beispiels­weise zur Regu­la­tion des Wasser­haus­haltes gespei­chert werden. „Verschie­dene Erkran­kungen können die Hormon­bil­dung in der Hirn­an­hang­drüse stören, sodass diese zu viele Hormone und/oder zu wenige Hormone produ­ziert“, sagt Privat­do­zent Dr. med. Ulf Elbelt von der Medi­zi­ni­schen Klinik B, Campus Ruppiner Kliniken an der Medi­zi­ni­schen Hoch­schule Bran­den­burg. Werden durch einen Tumor der Hirn­an­hang­drüse umge­bende Struk­turen geschä­digt, so kann dies zu Symptomen wie Gesichts­feld­ein­schrän­kungen bis hin zur Erblin­dung und ausge­prägten Kopf­schmerzen führen, werden die gesunden Anteile der Hirn­an­hang­drüse durch den Tumor kompri­miert, können diese unter Umständen nicht mehr genü­gend Hormone bilden. Mit Krank­heits­last verbun­dene Tumoren im Bereich der Hirn­an­hang­drüse sind selten. Die Krank­heits­häu­fig­keit liegt bei knapp unter 100 pro 100 000 Einwohner. In über 80 Prozent handelt es sich bei den Tumoren um soge­nannte Hypo­phy­sen­a­de­nome. Dies sind über­wie­gend hormon­pro­du­zie­rende Tumoren. „Problem­tisch ist vor allem, dass Hypo­phy­sen­a­de­nome unre­gu­liert und gestei­gert Hormone produ­zieren und frei­setzen können und gleich­zeitig einen Mangel für andere Hormone verur­sa­chen können“, erklärt Elbelt. Der häufigste Hypo­phy­sen­tumor ist das (gutar­tige) Prolak­tinom, das bei Frauen zu Milch­fluss und Zyklus­stö­rungen und bei Männern zu Libi­do­ver­lust und Erek­ti­ons­stö­rungen führen kann.

Mit Ausnahme der Prolak­ti­nome werden Hypo­phy­sen­a­de­nome häufig durch eine Opera­tion entfernt. Wenn das nicht möglich ist, kann eine medi­ka­men­töse Behand­lung oder mitunter auch eine Strah­len­the­rapie notwendig werden. Bei der Behand­lung aggres­siver Hypo­phy­sen­a­de­nome hat sich eine Behand­lung mit dem Chemo­the­ra­peu­tikum Temo­zo­lomid als geeignet heraus­ge­stellt.

Eine weitere Erkran­kung ist die Entzün­dung der Hirn­an­hang­drüse. Sie kann ähnliche Symptome hervor­rufen wie Tumoren. Deshalb rät Elbelt dazu, vor jeder Opera­tion die Möglich­keit einer Entzün­dung der Hirn­an­hang­drüse in Betracht zu ziehen. Sie ist mit geschätzt einem Neuerkran­kungs­fall auf sieben Millionen Einwohner äußerst selten. Die Ursache der primären Hypo­phy­sitis ist eine Abwehr­re­ak­tion des Immun­sys­tems (Auto­im­mun­erkran­kung). Sie kann auch infolge anderer Erkran­kungen auftreten. „Auch hier haben wir es mit Raum­for­de­rungen zu tun, die Kopf­schmerzen, Sehstö­rungen, Hormon­man­gel­zu­stände und insbe­son­dere Harn­flut und damit einher­ge­hend ein starkes Durst­ge­fühl hervor­rufen“, sagt der Experte. Für die sichere Abgren­zung von Adenom und Hypo­phy­sitis kann neben bild­ge­benden Verfahren im Einzel­fall auch eine Gewe­be­bi­opsie erfor­der­lich sein. Die Therapie der Hypo­phy­sitis besteht im Ersatz der fehlenden Hormone. Insbe­son­dere bei sehr starken Kopf­schmerzen kann zusätz­lich zum Hormon­er­satz die Gabe von Gluko­kor­ti­ko­iden notwendig werden, die fast immer zu einer deut­li­chen Besse­rung der Kopf­schmerzen führen.

Die größte Heraus­for­de­rung liegt für die Ärzte darin, dass es insge­samt nur wenige Fälle gibt. Umso wich­tiger ist es, auf natio­naler Ebene im Austausch zu sein. „Fall­samm­lungen sind auf Initia­tive der Arbeits­ge­mein­schaft Hypo­physe und Hypo­phy­sen­tu­more der DGE erstellt worden, deren Stel­len­wert ist sehr hoch“, sagt Elbelt. Professor Dr. med. Matthias M. Weber, Medi­en­spre­cher der DGE und Leiter der Endo­kri­no­logie der Univer­si­täts­me­dizin der Johannes Guten­berg-Univer­sität Mainz ergänzt: „Wenn Erkran­kungen sehr selten sind, ist der indi­vi­du­elle Erfah­rungs­schatz eines Arztes natür­lich beschränkt. Für das Behand­lungs­team sind daher aus Fall­samm­lungen abge­lei­tete Erkennt­nisse ausge­spro­chen hilf­reich.“

Wie Erkran­kungen der Hirn­an­hang­drüse zu behan­deln sind, ist ein Thema der Pres­se­kon­fe­renz der Deut­schen Gesell­schaft für Endo­kri­no­logie (DGE) am 12. September 2019 in Berlin. Weitere Themen sind fami­liäre Hyper­cho­le­ste­rin­ämie, moderne Diagnostik bei Schild­drü­sen­knoten und Diabe­tes­prä­ven­tion durch unlös­liche Ballast­stoffe.

Lite­ratur:
Honegger J, Schlaffer S, Menzel C, Droste M, Werner S, Elbelt U, Stras­burger C, et al.: Pitui­tary Working Group of the German Society of Endo­cri­no­logy. Diagnosis of Primary Hypo­phy­sitis in Germany. J Clin Endo­crinol Metab. 2015 Oct;100(10):3841–9. doi: 10.1210/jc.2015–2152. Epub 2015 Aug 11.

Honegger J, Buch­felder M, Schlaffer S, Droste M, Werner S, Stras­burger C, et al.: Pitui­tary Working Group of the German Society of Endo­cri­no­logy. Treat­ment of Primary Hypo­phy­sitis in Germany. J Clin Endo­crinol Metab. 2015 Sep;100(9):3460–9. doi: 10.1210/jc.2015–2146. Epub 2015 Jun 19.

Raverot G, Burman P, McCormack A, Heaney A, Peter­senn S, Popovic V, et al.: Euro­pean Society of Endo­cri­no­logy. Euro­pean Society of Endo­cri­no­logy Clinical Prac­tice Guide­lines for the manage­ment of aggres­sive pitui­tary tumours and carci­nomas. Eur J Endo­crinol. 2018 Jan;178(1):G1-G24. doi: 10.1530/EJE-17–0796. Epub 2017 Oct 18. Review.

Quelle: Arbeits­ge­mein­schaft der Wissen­schaft­li­chen Medi­zi­ni­schen Fach­ge­sell­schaften e.V.